Tumori della laringe

La laringe è un organo che fa parte dell’apparato respiratorio ed è situato al confine tra le vie aeree superiori (naso, seni paranasali, faringe) e le vie aeree inferiori (trachea e bronchi). Si trova subito sotto alla base della lingua e davanti all’esofago, pertanto ha una posizione di stretto rapporto anche con il canale alimentare. Si tratta quindi di un organo situato in un importante crocevia anatomico tra le vie aero-digestive superiori e quelle inferiori.
La struttura della laringe è di tipo cartilagineo. La più grande tra le cartilagini che la compongono, detta “cartilagine tiroide”, determina un’impronta nella parte centrale del collo visibile dall’esterno, che è meglio conosciuta come “Pomo d’Adamo”.

Possiamo suddividere la laringe in tre parti:

• La laringe sovraglottica, che rappresenta la porzione superiore, contenente l’epiglottide, e si trova in stretta continuità con la base della lingua.
• La laringe glottica, che rappresenta la porzione centrale, contenente le corde vocali.
• La laringe sottoglottica, che rappresenta la porzione inferiore, che si continua con la trachea.

Sono tre le funzioni della laringe:

• respiratoria: è determinata dal movimento di apertura delle corde vocali che consente all’aria proveniente dal naso di passare nella trachea e da qui nei polmoni.
• fonatoria: è determinata dal passaggio dell’aria attraverso la laringe durante l’espirazione; l’aria proveniente dai polmoni passa attraverso le corde vocali e le fa vibrare consentendo la produzione dei suoni.
• Protettiva: è determinata dalle numerose terminazioni nervose che tappezzano la mucosa della laringe; tutte le particelle estranee, come polvere o cibo, che penetrano accidentalmente nella laringe, scatenano una forte irritazione che porta alla produzione immediata di colpi di tosse, che respingono gli agenti estranei all’esterno.

I TUMORI DELLA LARINGE

Diffusione e fattori di rischio

I tumori maligni della laringe sono i più frequenti tumori del distretto testa- collo; rappresentano circa il 2,5% di tutte le neoplasie maligne nell’uomo e lo 0,5% nella donna. In Italia attualmente vengono diagnosticati circa 5.000 nuovi casi di tumore della laringe ogni anno, con una frequenza nel sesso maschile circa 10 volte superiore rispetto al sesso femminile. Sono patologie dell’età adulta-avanzata, interessando per lo più soggetti con età compresa tra 50 e 70 anni.
Il principale fattore di rischio è indiscutibilmente il fumo di sigaretta, che secondo recenti studi sembra aumentare la probabilità di contrarre la malattia fino ad oltre 30 volte rispetto ai soggetti non fumatori. Un ruolo importante è svolto anche dall’abuso di alcool. Recenti evidenze scientifiche attribuiscono un ruolo anche al papilloma virus, in particolare il ceppo HPV 16.

Tipi istologici

Dal punto di vista istologico il 95% dei carcinomi della laringe è rappresentato dal carcinoma a cellule squamose, che origina dall’epitelio di rivestimento della mucosa laringea. Esso può presentarsi come una lesione ulcerativa, esofitica o infiltrante. Nei rimanenti casi si hanno varianti più rare del carcinoma squamoso classico; tra queste ricordiamo il carcinoma basaliode, una variante aggressiva che colpisce generalmente la laringe sovraglottica, il carcinoma verrucoso, che colpisce la glottide e si caratterizza per un lento accrescimento, il carcinoma a cellule fusate, che si manifesta con una lesione esofitica ed è più tipico della popolazione anziana.

Come si presenta: sintomi e segni

I sintomi d’esordio dipendono dalla porzione inizialmente interessata dal tumore. Essi comprendono una triade tipica:
1) Disfonia: è un abbassamento della voce, che tende a diventare rauca. Rappresenta il tipico sintomo inziale dei tumori della laringe glottica, che originano cioè dalle corde vocali.
2) Disfagia: è la difficoltà a deglutire, percepita come una sensazione di ostacolo quando “si manda giù il cibo”. Talora questo sintomo può essere accompagnato da dolore (odinofagia), che può in certi casi essere irradiato verso l’alto alla regione dell’orecchio (otalgia riflessa). Costituisce di solito il sintomo iniziale dei tumori della laringe sovraglottica.
3) Dispnea: è la difficoltà a respirare, percepita come una sensazione di costrizione alla gola con un impedimento al passaggio dell’aria. Rappresenta il sintomo d’esordio dei tumori della laringe sottoglottica.

Nei tumori in fase avanzata questi sintomi possono coesistere in relazione all’estensione del tumore da una porzione della laringe alle altre vicine.
Un importante segno d’esordio può essere infine la comparsa di una tumefazione nella regione laterale del collo, che persiste per alcune settimane senza regredire, in erti casi aumentando di dimensioni; questa piccola massa, avvertita spesso come una pallina di consistenza dura, può essere la spia di una metastasi ai linfonodi del collo.
Il soggetto che ravvisi questi sintomi, specie se fumatore o avvezzo all’uso di alcool, dovrebbe consultare tempestivamente il proprio medico curante.

Come si fa la diagnosi

Il primo passo è rappresentato dalla visita da parte dell’otorinolaringoiatra, con l’esecuzione di una laringoscopia diretta a fibre ottiche, che permette di visionare in modo ottimale la laringe e le strutture circostanti. Qualora lo specialista riscontri delle anomalie, sarà opportuno eseguire una microloaringoscopia in sospensione; tale esame, condotto normalmente in anestesia generale e di breve durata, consente di eseguire una piccola biopsia del tessuto anomalo che verrà poi sottoposto ad un esame istologico, per verificare la natura benigna o maligna della lesione esaminata. A completamento diagnostico, qualora l’esame istologico abbia evidenziato una lesione tumorale, verrà eseguita una TAC total body, al fine di evidenziare localizzazioni secondarie della malattia. Nel caso in cui all’esordio sia presente una tumefazione linfonodale del collo, potrà essere eseguito un agoaspirato sotto guida ecografica (FNAC) per definire la natura benigna o maligna del linfonodo.

Come si fa la stadiazione

La stadiazione è un procedimento clinico che permette di “fotografare” il tumore nel momento in cui si fa la diagnosi, in modo da definirne l’estensione ed il grado di invasività. Sulla base dello stadio verrà deciso il percorso terapeutico più adeguato per il paziente.

Il sistema di stadiazione attualmente più utilizzato prende il nome di “TNM”, poiché si basa sull’analisi di 3 parametri:
– T: definisce le dimensioni del tumore primitivo; permette quindi di distinguere tumori di piccole dimensioni da tumori molto estesi che invadono le strutture circostanti
– N: definisce l’estensione del coinvolgimento linfonodale; permette di valutare quanti linfonodi sono stati invasi dal tumore.
– M: definisce la presenza di metastasi a distanza; permette di capire se la malattia si è diffusa ad altri organi.

Principi di trattamento

In passato il trattamento di un tumore testa collo era costituito dalla sola chirurgia in caso di tumore operabile o dalla radioterapia esclusiva in caso di tumore non operabile. Attualmente il ricorso a una singola modalità di trattamento, chirurgica o radioterapica, è riservato solo ai tumori diagnosticati in stadio iniziale. Per i tumori avanzati vengono utilizzati i trattamenti “multimodali”, che prevedono l’associazione di chirurgia, radioterapia e chemioterapia. La tipologia di trattamento viene comunque decisa non solo in base allo stadio del tumore, ma anche alle condizioni generali del paziente ed alla sua aspettativa di vita. Ogni trattamento pertanto, pur nel rispetto delle linee guida dettate dalle più recenti evidenze scientifiche, viene personalizzato sulla base delle caratteristiche del singolo paziente.
Il trattamento chirurgico, che consiste di fatto nella rimozione fisica della malattia, va eseguito solo qualora si è certi del criterio di radicalità: con l’intervento si è certi di rimuovere la malattia sia a livello della lesione primitiva (T) che dei linfonodi del collo (N). Questo tipo di trattamento ha il vantaggio di una durata più breve e di risparmiare al paziente gli effetti tossici della radioterapia e della chemioterapia. Il trattamento radio-chemioterapico d’altra parte, pur essendo gravato da una durata maggiore e da effetti collaterali che possono prolungarsi nei mesi, consente di preservare tutte le strutture anatomiche e quindi di mantenere integra la funzione d’organo.

A questi principi fanno riscontro diverse opzioni terapeutiche a seconda della sede colpita.

Laringe sovraglottica

Nei tumori di piccole dimensioni (T1 e T2) è possibile eseguire un trattamento con laser a CO2 o la radioterapia.
Nei tumori di dimensioni maggiori (T3) l’opzione di scelta prevede la radio-chemioterapia o un trattamento chirurgico conservativo. Quest’ultimo consiste nell’asportazione della lesione senza che vengano compromessi i meccanismi della deglutizione e della fonazione; in particolare, in base all’estensione locale del tumore, potranno essere eseguite una laringectomia sovraglottica, che prevede la conservazione delle corde vocali, o una laringectomia subtotale secondo Labayle (CHP), che comporta il sacrificio delle corde vocali e l’abboccamento del moncone laringeo residuo all’osso ioide; in tal modo viene creata una neo- laringe che consente di esplicare le funzioni fonatoria, deglutitoria e respiratoria, pur rendendosi necessario un percorso riabilitativo post.-operatorio per il paziente. In questi casi viene confezionata una tracheotomia temporanea, che consentirà al paziente di respirare in sicurezza nel periodo post-operatorio.
Nei tumori più estesi (T4) l’opzione terapeutica di scelta è la laringectomia totale, che comporta l’asportazione in blocco della laringe con la perdita della normale continuità delle vie aeree; per garantire la respirazione del paziente è necessario in questo caso il confezionamento di una tracheostomia permanente.

Laringe glottica

Per i tumori di piccole dimensioni estesi alle sole corde vocali (T1a e T1 b) il trattamento chirurgico, consistente nella cordectomia endoscopica con laser, offre risultati di efficacia sovrapponibili a quello radioterapico.
Per i tumori delle corde vocali che si estendono alla regione sovraglottica o sottoglottica (T2) le opzioni di scelta sono analoghe alle precedenti; recenti studi hanno avvalorato l’utilità di una chemioterapia neo- adiuvante, cioè precedente il trattamento chirurgico o chemioterapico, al fine di ridurre le dimensioni del tumore e favorire l’effetto del trattamento successivo. Solo in particolari e selezionati casi vi è indicazione ad eseguire una laringecotmia sub-totale.
Per i tumori con estensione avanzata ma ancora limitati alla laringe (T3) le opzioni terapeutiche comprendono la laringectomia subtotale secondo Labayle (CHP) o secondo Mayer-Piquet (CHEP).
Nei tumori con estensione alle strutture extralaringee (T4), l’unica opzione di scelta è la laringectomia totale.

Laringe sottoglottica

Nei tumori di piccole dimensioni (T1 e T2) è indicato eseguire una radioterapia.
Nei tumori di dimensioni maggiori (T3) le opzioni comprendono una chemio-radioterapia esclusiva o l’esecuzione di una laringectomia totale.
Nei tumori di massima estensione locale (T4) è possibile eseguire un trattamento chemio-radioterapico seguito da eventuale trattamento chirurgico.
Nei tumori T3 e T4 di tutte le tre sottosedi, all’intervento sulla laringe si associa generalmente anche uno svuotamento latero-cervicale, cioè la rimozione dei linfonodi del collo, che potrà essere monolaterale o bilaterale. In questo patologie con questo grado di estensione ed aggresività, può seguire anche una radioterapia post-operatoria, eventualmente associata a chemioterapia, al fine di garantire con maggior sicurezza una completa “bonifica” del collo dalla malattia.

Il follow-up

Il paziente trattato per tumore della laringe, sia esso in fase iniziale o avanzata, viene strettamente monitorato presso un ambulatorio collegiale, al quale prendono parte l’otorinolaringoiatra, il radioterapista e l’onocologo, nei mesi e negli anni successivi il termine dei trattamenti. Questa fase costituisce parte fondamentale ed integrante del percorso assistenziale del paziente oncologico. Tale sorveglianza, consente infatti di porre diagnosi precoce di eventuali recidive di malattia, con la possibilità di impostare in modo tempestivo il trattamento più adeguato.

La riabilitazione fonatoria

La perdita della capacità di parlare rappresenta spesso un notevole disagio psicologico per il paziente laringectomizzato portatore di tracheostoma permanente. Esistono tuttavia possibilità di riabilitazione vocale in grado di offrire risultati funzionali ottimali.

Ormai in disuso è il laringofono, consistente in un apparecchio che viene poggiato sul collo, in grado di produrre una voce artificiale di tipo metallico.

Ottima alternativa è rappresentata dalla voce esofagea o erigmofonica, ottenuta dall’emissione controllata di aria attraverso l’esofago compiendo un atto del tutto simile all’eruttazione; pazienti avvezzi all’uso della voce esofagea hanno ottenuto risultati sorprendenti; esistono a tal proposito associazioni di laringectomizzati dove viene insegnato ai nuovi allievi l’utilizzo di tale tecnica.

Di più recente introduzione, ma già di largo utilizzo, sono le protesi fonatorie: si tratta di valvole che vengono inserite a cavallo di una piccola fistola creata chirurgicamente tra la trachea e l’esofago, che consentono di convogliare all’esterno il flusso d’aria proveniente dai polmoni. Queste protesi hanno pertanto il vantaggio di sfruttare la potenza del mantice polmonare, consentendo una produzione vocale estremamente efficace.