Craniofaringioma

I craniofaringiomi sono tumori congeniti di natura benigna a lenta crescita, queste neoplasie originano dai residui epiteliali del dotto cranio-faringeo o della tasca di Rathke o dalla metaplasia dei residui delle cellule epiteliali squamose di parti dello stomodeo, che contribuisce alla formazione della mucosa orale. Questi tumori si localizzano nella regione sellare e parasellare del sistema nervoso centrale, contraendo rapporti anatomici con il chiasma ottico.
Si presentano sia in età pediatrica che adulta identificando due picchi di insorgenza, il primo tra i 6- 16 anni e il secondo tra i 50-70 anni di età.

Sintomi

Caratteristicamente i sintomi si caratterizzano per la presenza di cefalea e disturbi visivi derivati rispettivamente dalla ipertensione endocranica e dalla compressione sul chiasma ottico esercitata dal tumore, ulteriori sintomi prevedono in base alla crescita tumorale una compromissione degli altri nervi cranici quali gli oculomotori con comparsa di visione doppia (diplopia), nevralgie trigeminali e disturbi olfattori. I sintomi possono associarsi a problematiche endocrinologiche (ritardo della crescita, ritardo della pubertà).

Trattamento

Il trattamento di scelta è chirurgico con finalità radicale qualora possibile; il trattamento endoscopico transnasale transfenoidale, transtuberculum sovrasellare permette il raggiungimento del tumore sfruttando la cavità nasale come corridoio chirurgico e quindi eseguendo un approccio mininvasivo. Se il tumore non invade l’ipotalamo, il trattamento di elezione consiste nella escissione completa del tumore, se viceversa è presente invasione ipotalamica, il trattamento consiste in una resezione subtotale associata a radioterapia postoperatoria. Da valutare la possibilità di disturbi endocrini permanenti nel postoperatorio che necessitano di terapia sostitutiva.