Cordoma del Clivus

Il cordoma è un tumore maligno extradurale a derivazione dai residui della notocorda dorsale fetale; (tessuti che daranno origine all’asse primitivo della colonna vertebrale).
Nel 40% dei casi queste neoplasie si localizzano a livello intracranico e soprattutto interessano la base cranica, e in particolare la regione del clivus. Altre possibili sedi di insorgenza possono essere la sella turcica e la fossa cranica posteriore. Il cordoma è un tumore a lenta crescita ma nel corso del tempo si espande e tende ad invadere il tessuto osseo adiacente, comprimendo le strutture circostanti . Il tumore può insorgere a qualsiasi età, il sesso maschile ne è prevalentemente colpito. Nonostante le caratteristiche di malignità la metastasi a distanza è rara.

Sintomi

I sintomi sono strettamente dipendenti dalla sede della lesione , e pertanto possono esprimersi con cefalea gravativa più o meno associata a paralisi dei nervi cranici, specie i nervi oculomotori che si traduce in difficoltà dei movimenti oculari e diplopia, o calo del visus per compressione del chiasma ottico

Trattamento

Il trattamento è indispensabilmente chirurgico in quanto questi tumori non sono sensibili ai trattamenti radioterapici.
Il trattamento chirurgico di scelta dipende dalla localizzazione e dalla estensione del tumore; qualora le caratteristiche lo consentono l’approccio endoscopico transnasale transfenoidale transclivale consente una eradicazione della patologia con un approccio mininvasivo, evitando incisioni esterne e craniotomie e sfruttando la fossa nasale come via chirurgica naturale per raggiungere la sede di lesione. Visto le caratteristiche infiltrative del tumore con interessamento delle strutture nobili come la carotide interna e i nervi cranici, la exeresi completa del tumore è spesso una sfida chirurgica e il tasso di recidiva del tumore è caratteristicamente elevato. Nel postoperatorio viene pertanto spesso considerato un trattamento con tla proton bean therapy .